2010年內(nèi)科輔導(dǎo)：中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)
來源：網(wǎng)絡(luò)發(fā)布時間：2009-09-22
中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（ADH或稱VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠(yuǎn)端和集合管管壁水通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。
特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲，大多突然發(fā)病，患者可訴述是某日起病，每晝夜尿量5～12L。嚴(yán)重病例達(dá)16～24L，尿色清如水，日夜尿量相近，每30～60分鐘要排尿和飲水，煩渴、喜飲涼水。隨機(jī)尿比重大多＜1.005，甚至1.001，尿滲透壓＜血漿滲透壓，都＜300mOsm／（kg·H20）。
由于排出大量低滲、低比重尿，血漿滲透壓輕度升高、刺激口渴、每晝夜需飲進(jìn)與尿量相當(dāng)?shù)乃蛄亢惋嬎慷枷喈?dāng)穩(wěn)定。喜飲涼飲料、常為得到?jīng)龅娘嬃隙鵁⿶阑蚩耧嬜詠硭�。有的進(jìn)食饅頭、米飯需湯水才能咽下。由于頻繁排尿、飲水.干擾日常生活、晝夜不能良好休息、疲乏、煩躁。大量飲水、胃液稀釋，更使食欲降低、體重減輕，工作和學(xué)習(xí)效率下降�；颊咴谟谐浞诛嬎拢粫l(fā)生脫水，如強(qiáng)制性禁水、尤其不能自主的兒童，會因脫水而發(fā)生嚴(yán)重的后果，甚至昏迷、死亡。此時必定伴有嚴(yán)重高鈉血癥和高血漿滲透壓。
一些下丘腦-垂體區(qū)占位病變，病變可同時引起口渴中樞破壞、渴感缺乏、不能充分飲水時患者都有脫水發(fā)生，病情進(jìn)度快，后期都有嗜睡、精神異常，死亡率高，昏迷患者血鈉可達(dá)200mmol／L以上，血漿滲透壓可達(dá)400mOsm／（kg·H20）。
部分過去CT掃描未見異常、被診斷為特發(fā)性中樞性尿崩癥的病例，MRI檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)垂體正常高信號消失，垂體柄有移位、曲折、中斷、局部變細(xì)等，也有的在隨診過程中發(fā)現(xiàn)了鞍上占位病變。所以中樞性尿崩癥的影像學(xué)檢查MRI優(yōu)于CT掃描，并注意隨診復(fù)查。
