2010年內(nèi)科輔導(dǎo)：中樞性尿崩癥的常見病因
來源：網(wǎng)絡(luò)發(fā)布時(shí)間：2009-09-22
中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（ADH或稱VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠(yuǎn)端和集合管管壁水通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。
中樞性尿崩癥的常見病因有以下四點(diǎn)：
1.下丘腦-垂體區(qū)的占位性或浸潤性病變
凡是涉及下丘腦－垂體的任何病變都可能引起中樞性尿崩癥，例如各種良性或惡性腫瘤性病變，原發(fā)的和繼發(fā)的；各種肉芽腫性、感染性和免疫性疾病；臨床上以顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤、組織細(xì)胞增生最常見，其他如結(jié)節(jié)病、腦炎或腦膜炎（包括結(jié)核性、真菌性），白血病浸潤、Sheehan綜合征、空蝶鞍等。這些病因占中樞性尿崩的1／3，60%以上還伴有不同程度的腺垂體功能低減，在兒童常伴生長發(fā)育障礙。影像學(xué)檢查是確診占位性病變的關(guān)鍵、自MRI的使用發(fā)現(xiàn)下丘腦－垂體柄有器質(zhì)性病變的病例增多。
2.頭外傷
頭顱外傷引起的中樞性尿崩癥約占10%，尤多見于車禍，常伴有顱底骨折。但也有不太嚴(yán)重的頭部外傷史出現(xiàn)尿崩癥，MRI檢查發(fā)現(xiàn)垂體柄中斷、局部變細(xì)。一些病例可在顱外傷后幾年才出現(xiàn)尿崩癥。
3.醫(yī)源性
涉及下丘腦的手術(shù)幾乎都并發(fā)尿崩癥。近年垂體瘤手術(shù)廣泛開展、術(shù)后尿崩癥增多（大都暫時(shí)性），有的報(bào)告手術(shù)后尿崩癥已占首位，一般術(shù)后3～4周尿崩癥還不減輕的，易成為永久性尿崩癥。垂體柄在高位切斷可引起逆行性視上核神經(jīng)元退行性病變而發(fā)生尿崩，鼻咽癌和垂體瘤放射治療偶有引起尿崩者。
4.特發(fā)性及家族性
特發(fā)性中樞性尿崩癥是在排除了各種顱內(nèi)病變和全身性疾病后才被考慮，占中樞性尿崩癥的40%～50%。有些尸檢已發(fā)現(xiàn)視上核與室旁核神經(jīng)元數(shù)量減少以及有的循環(huán)血中存在室旁核抗體。MRI檢查發(fā)現(xiàn)特發(fā)性中樞性尿崩癥患者蝶鞍區(qū)雖無占位性病變，但都有神經(jīng)垂體高信號消失，還可能有垂體柄增粗、粗細(xì)不均、斷裂、傾斜、后床突骨質(zhì)壓追垂體柄等以及空蝶鞍等異常發(fā)現(xiàn)。
家族性尿崩癥有家族發(fā)病史可尋，為常染色體顯性遺傳，有的已找到突變的基因。
