臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《生物化學(xué)》輔導(dǎo)：脂肪酸的β氧化
來(lái)源：網(wǎng)絡(luò)發(fā)布時(shí)間：2009-09-22
脂肪酸β氧化過(guò)程可概括為活化、轉(zhuǎn)移、β氧化及最后經(jīng)三羧酸循環(huán)被徹底氧化生成CO2和H2O并釋放能量等四個(gè)階段。
�。�1）脂肪酸的活化脂肪酸的氧化首先須被活化，在ATP、Co-SH、Mg2+存在下，由位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA.活化的脂肪酸不僅為一高能化合物，而且水溶性增強(qiáng)，因此提高了代謝活性。
（2） 脂酰CoA的轉(zhuǎn)移脂肪酸活化：是在胞液中進(jìn)行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于線粒體基質(zhì)內(nèi)，故活化的脂酰CoA 必須先進(jìn)入線粒體才能氧化，但已知長(zhǎng)鏈脂酰輔酶A是不能直接透過(guò)線粒體內(nèi)膜的，因此活化的脂酰CoA要借助肉堿（camitine），即L-3羥-4-三甲基銨丁酸，而被轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體內(nèi)，在線粒體內(nèi)膜的外側(cè)及內(nèi)側(cè)分別有肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I和酶Ⅱ，兩者為同工酶。位于內(nèi)膜外側(cè)的酶Ⅰ，促進(jìn)脂酰CoA轉(zhuǎn)化為脂酰肉堿，后者可借助線粒體內(nèi)膜上的轉(zhuǎn)位酶（或載體），轉(zhuǎn)運(yùn)到內(nèi)膜內(nèi)側(cè)，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉堿釋放肉堿，后又轉(zhuǎn)變?yōu)橹oA.這樣原本位于胞液的脂酰CoA穿過(guò)線粒體內(nèi)膜進(jìn)入基質(zhì)而被氧化分解。一般10個(gè)碳原子以下的活化脂肪酸不需經(jīng)此途徑轉(zhuǎn)運(yùn)，而直接通過(guò)線粒體內(nèi)膜進(jìn)行氧化。
（3）脂酰CoA的β氧化：脂酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)后，在脂肪酸β氧化酶系催化下，進(jìn)行脫氫、加水，再脫氫及硫解4步連續(xù)反應(yīng)，最后使脂�；鶖嗔焉梢环肿右阴oA和一分子比原來(lái)少了兩個(gè)碳原子的脂酰CoA. 因反應(yīng)均在脂酰CoA烴鏈的α，β碳原子間進(jìn)行，最后β碳被氧化成�；史Q(chēng)為β氧化。
a 脫氫：脂酰CoA在脂酰基CoA脫氫酶的催化下，其烴鏈的α、β位碳上各脫去一個(gè)氫原子，生成α、β烯脂酰CoA（trans-y-enoyl CoA），脫下的兩個(gè)氫原子由該酶的輔酶FAD接受生成FAD.2H.后者經(jīng)電子傳遞鏈傳遞給氧而生成水，同時(shí)伴有兩分子ATP的生成。
b 加水：α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羥脂酰CoA（βhydroxy acylCoA）。
c 再脫氫：β-羥脂酰CoA在β-羥脂酰CoA脫氫酶（L-βhydroxy acyl CoAdehydrogenase）催化下，脫去β碳上的2個(gè)氫原子生成β-酮脂酰CoA，脫下的氫由該酶的輔酶NAD+接受，生成NADH＋H+ .后者經(jīng)電子傳遞鏈氧化生成水及3分子ATP. d 硫解：β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶（β-ketoacylCoA thiolase）催化下，加一分子CoA SH使碳鏈斷裂，產(chǎn)生乙酰CoA和一個(gè)比原來(lái)少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA.以上4步反應(yīng)均可逆行，但全過(guò)程趨向分解，尚無(wú)明確的調(diào)控位點(diǎn)。
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1分子軟脂酸含16個(gè)碳原子，靠7次β氧化生成7分子NADH+H+，7分子FADH2，8分子乙酰CoA，而所有脂肪酸活化均需耗去2分子ATP.故1分子軟脂酸徹底氧化共生成：7×2+7×3+8×12-2＝129分子ATP
