特發(fā)性肺纖維化可能的發(fā)病機(jī)制及病理表現(xiàn)描述繁雜，很難記憶。但它有非常特異的臨床表現(xiàn)和診斷方法�；蛘哒f有非常特意的描述語言，那就是Velcro啰音及高分辨率CT�？忌鷳�(yīng)牢牢抓住這個(gè)特點(diǎn)，在解題的時(shí)候?qū)υ囶}進(jìn)行簡化。

　　要掌握特發(fā)性肺纖維化臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、活動(dòng)后氣短，肺內(nèi)有Velcro啰音、杵狀指。要能與其他疾病進(jìn)行鑒別：慢性阻塞性肺疾病可有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)后氣短，多無杵狀指，肺內(nèi)啰音無Velcro啰音特點(diǎn)。淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎為女性多見，可有呼吸困難、胸痛、咯血，肺內(nèi)多為磨玻璃影，沒有典型纖維化，無Velcro啰音特點(diǎn)。巨細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎，臨床罕見，可有咳嗽、呼吸困難，肺內(nèi)多為磨玻璃影或小結(jié)節(jié)影，無velero啰音特點(diǎn)及杵狀指。對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，x線表現(xiàn)為典型的蜂窩肺。HRCT診斷比較有意義。肺功能檢查可以發(fā)現(xiàn)限制型通氣功能障礙，彌散功能減低，BAL可以對(duì)灌洗液細(xì)胞進(jìn)行分析，但都不具有特異性，肺通氣灌注對(duì)間質(zhì)肺病檢查無特殊意義。

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