內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)資料:遲發(fā)性低丙球血癥
來源：中大網(wǎng)校發(fā)布時(shí)間：2013-12-27
包括一組丙種球蛋白失衡的病癥。其特點(diǎn)是患者血中某些Ig含量極低或缺乏，而另一種Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多種病癥�；颊叩腎g缺陷內(nèi)容亦可隨時(shí)間的推移而改變。其共同免疫缺陷是B細(xì)胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig.患者外周血中B細(xì)胞數(shù)量減少或正常，但B細(xì)胞的成熟、分化有內(nèi)臟在缺陷或T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)失常。
【治療措施】
與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應(yīng)用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對(duì)伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病較遲，多見于兒童及青壯年，無性別差異。患者對(duì)感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復(fù)發(fā)性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征，且常有腸道藍(lán)氏賈弟鞭毛蟲病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細(xì)胞減少癥、惡性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等扁桃體和淋巴結(jié)大小的可以正常，淋巴結(jié)皮質(zhì)中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。
【輔助檢查】
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。
2.B細(xì)胞數(shù)值常正常。
3.部分患者伴有細(xì)胞免疫功能降低。
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