繼發(fā)性免疫缺陷病病變
來源：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)發(fā)布時(shí)間：2012-11-29
病變可歸納為全身淋巴樣組織的變化，機(jī)會(huì)性感染和惡性腫瘤三個(gè)方面。
1.淋巴樣組織的變化早期及中期，淋巴結(jié)腫大。鏡下，最初有淋巴濾泡明顯增生，生發(fā)中心活躍，髓質(zhì)出現(xiàn)較多漿細(xì)胞。隨后濾泡的外套層淋巴細(xì)胞減少或消失，小血管增生，并有纖維蛋白樣物質(zhì)或玻璃樣物質(zhì)沉積，生發(fā)中心被零落分割。副皮質(zhì)區(qū)的淋巴細(xì)胞（CD4＋細(xì)胞）進(jìn)行性減少，代之以漿細(xì)胞浸潤。晚期的淋巴結(jié)病變，往往尸檢時(shí)才能看到，呈現(xiàn)一片荒蕪，淋巴細(xì)胞，包括T、B細(xì)胞幾乎均消失殆盡，無淋巴濾泡及副皮質(zhì)區(qū)之分，僅有一些巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞殘留（圖4－15）。有時(shí)特殊染色可顯現(xiàn)大量分枝桿菌、真菌等病原微生物，卻很少見到肉芽腫形成等細(xì)胞免疫反應(yīng)性病變。
AIDS病人的脾呈輕度腫大，鏡下有淤血，T、B細(xì)胞均減少，淋巴濾泡及淋巴鞘缺如。死于感染的病例，脾內(nèi)常有較多中性粒細(xì)胞及一些吞噬病原微生物的巨噬細(xì)胞。扁桃體、小腸、闌尾和結(jié)腸內(nèi)的淋巴樣組織均萎縮，淋巴細(xì)胞明顯減少。胸腺的組織與同齡人相比，呈現(xiàn)過早萎縮，淋巴細(xì)胞減少、胸腺小體鈣化。
2.繼發(fā)性感染多發(fā)性機(jī)會(huì)感染是本病另一特點(diǎn)，感染的范圍廣泛，可累及各器官，其中以中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、消化道的疾病最為常見。病原種類繁多，一般可有二種以上感染同時(shí)存在。由于嚴(yán)重的免疫缺陷，感染所致之炎癥反應(yīng)往往輕而不典型。如肺部結(jié)核菌感染，很少形成典型的肉芽腫性病變，而病灶中的結(jié)核桿菌卻甚多。
約有半數(shù)病例有卡氏肺孢子蟲感染，因之對診斷本病有一定參考價(jià)值。病變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡腔內(nèi)有較多巨噬細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，其特征性變化是肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)由大量免疫球蛋白及原蟲組成的伊紅色泡沫樣滲出物。
約70%的病例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，其中繼發(fā)性機(jī)會(huì)感染有播散性弓形蟲或新型隱球菌（cryptococcus neoformans）感染所致的腦炎或腦膜炎；巨細(xì)胞病毒和乳多空病毒（papovavirus）所致的進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。由HIV直接引起的疾病有腦膜炎、亞急性腦病、癡呆等。這一情況提示，除淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外，神經(jīng)系統(tǒng)也是HIV感染的靶組織。
3.惡性腫瘤 約有30%患者可發(fā)生Kaposi肉瘤。該腫瘤為血管內(nèi)皮起源，廣泛累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟，以下肢最為多見。肉眼觀腫瘤呈暗藍(lán)色或紫棕色結(jié)節(jié)。鏡下顯示成片梭形腫瘤細(xì)胞，構(gòu)成毛細(xì)血管樣空隙，其中可見紅細(xì)胞。與典型的Kaposi肉瘤不同之處在于其多灶性生長和進(jìn)行性臨床過程。其他常見的伴發(fā)腫瘤包括未分化性非何杰金淋巴瘤、何杰金和Burkitt淋巴瘤等，腦原發(fā)性淋巴瘤也很常見。
