川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)
來源：中大網(wǎng)校發(fā)布時(shí)間：2012-10-11
診斷標(biāo)準(zhǔn)
日本皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征研究委員會(huì)（1984年）提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%.僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。
輔助檢查
急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時(shí)可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正�；蛏愿�。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3.有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。
鑒別診斷
應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期；④青霉素?zé)o療效。
本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示常跖潮紅；③類風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類的癥狀有很多相似之處，但皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②無有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
