血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病
來源：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)發(fā)布時(shí)間：2012-08-10
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病又稱免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病，多發(fā)生于中、老年人。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，體重減輕，全身淋巴結(jié)腫大，肝、脾腫大，皮膚斑丘疹，瘙癢，并常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。
免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的主要病變?yōu)槿砹馨徒Y(jié)腫大，淋巴結(jié)直徑一般約為2～3cm，灰白色，質(zhì)軟，活動(dòng)，有時(shí)有壓痛。鏡下可見淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)消失，淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結(jié)內(nèi)有大量免疫母細(xì)胞和轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞浸潤。有時(shí)還有多數(shù)漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。毛細(xì)血管后小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹增生。淋巴結(jié)間質(zhì)內(nèi)可見無定形伊紅色蛋白樣物質(zhì)沉積。除淋巴結(jié)外，肝、脾、骨髓和肺內(nèi)也可見類似病變。
這種疾病的原因和性質(zhì)尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后發(fā)病，有些病人發(fā)病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認(rèn)為本病是T細(xì)胞調(diào)節(jié)障礙引起的B細(xì)胞過度增生。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，在很多病人是T細(xì)胞淋巴瘤�；蛑亟M研究證實(shí)為單克隆性T細(xì)胞增生。目前認(rèn)為本病可能是免疫系統(tǒng)功能障礙引起的克隆性淋巴細(xì)胞增生，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡性細(xì)胞株大量增生，發(fā)展成為惡性淋巴瘤。
本病預(yù)后差別很大。約半數(shù)病人不經(jīng)任何治療可生存2～4年，約25%用激素治療或并用其他化療藥物可緩解。有些病變?yōu)檫M(jìn)行性，可發(fā)展為惡性淋巴瘤，預(yù)后不佳。到晚期由于免疫功能低下，多數(shù)病人死于繼發(fā)感染。
