特發(fā)性肺纖維化的病理變化
來源：互聯(lián)網(wǎng)絡(luò)發(fā)布時(shí)間：2010-09-03
特發(fā)性肺纖維化（IPF）系指原因不明、以彌漫性肺間質(zhì)纖維化為主要特征的肺疾病。又稱Hamman-Rich綜合征。近年來該病的發(fā)病率有所增高，男性多于女性，多在40～50歲發(fā)病。以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、發(fā)紺，偶有血痰，部分患者可有盜汗、食欲不振、無力等癥狀�；颊叻位盍肯陆�，肺功能降低。臨床多呈慢性經(jīng)過，預(yù)后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。該病目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能有遺傳因素參與。
病理變化：急性型肺腫脹，質(zhì)地變實(shí)，呈灰白色。慢性型肺體積縮小，硬似橡皮。肺表面有大小不等的囊腫凸出，切面有多數(shù)小囊彌漫分布，狀似蜂窩，故稱蜂窩肺。鏡下，早期病變表現(xiàn)為脫屑性間質(zhì)性肺炎，肺泡腔內(nèi)可見脫落的肺泡上皮，主要為Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞、少量巨噬細(xì)胞和單核細(xì)胞。肺泡壁毛細(xì)血管擴(kuò)張，漿液滲出，巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，使肺泡壁增寬。隨著病變的進(jìn)展Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生，間質(zhì)水腫消退，纖維母細(xì)胞增生。隨后肺泡腔和肺間質(zhì)中的細(xì)胞成分減少，纖維組織逐漸增多，肺間質(zhì)彌漫性纖維化，使肺組織結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞，肺泡明顯減少、變形、閉鎖。肺小血管壁纖維性增厚，管腔狹窄，肺血流受阻，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理肺組織硬化。有時(shí)在肺泡上皮細(xì)胞特別是Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞中可見核包涵體，細(xì)支氣管及呼吸細(xì)支氣管粘膜上皮可見鱗狀上皮化生。
