鐮狀細(xì)胞病應(yīng)該如何治療
來源：發(fā)布時間：2009-05-12
由于尚無體內(nèi)抗鐮狀細(xì)胞貧血的藥物，因而治療是對癥的。脾切除與補(bǔ)血藥物無用。輸血可用于非常嚴(yán)重的貧血（例如再生障礙危象伴有嚴(yán)重感染），但不用于治療疼痛危象。一般說來，對該危象的治療應(yīng)使用有效的經(jīng)口或經(jīng)靜脈輸液，可給予包括麻醉劑在內(nèi)的鎮(zhèn)痛劑（按時，常需要高劑量）以控制疼痛。危象可能持續(xù)5天。公認(rèn)的輸血適應(yīng)證為出現(xiàn)心肺癥狀（特別是在血紅蛋白<5mg/dl時）或體征（例如高輸出量心力衰竭或血氧過低，氧分壓<65mmHg）或存在其他危及生命的情況而改善供氧會有益時（例如膿毒血癥，嚴(yán)重感染，腦血管意外，器官衰竭）。在全身麻醉和手術(shù)前，亦主張輸血和置換紅細(xì)胞，目的在于將血紅蛋白A含量維持在>50%，然而其療效尚未證實。慢性輸血療法看來可防止腦血管出血復(fù)發(fā)，該療法推薦用于18歲以下的腦血管意外患者，療程≥3年，一般每3~4周一次，以維持HbA達(dá)總Hb的50%~70%.對難以愈合的腿部潰瘍和妊娠期的患者亦主張用輸血療法。
由于治療的目的是使鐮狀細(xì)胞的濃度<30%，血細(xì)胞的比積≤46%，部分交換輸血通常是最佳措施。部分交換或多次輸血可以阻斷疼痛危象的頻繁發(fā)作周期。部分交換輸血可在體外血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行，經(jīng)分離機(jī)從患者血中選擇性去除病變紅細(xì)胞，正常人紅細(xì)胞（含HbA）持續(xù)輸入達(dá)到預(yù)期的HbA濃度>50%（可經(jīng)Hb電泳測出），小心使血細(xì)胞比容維持在<46%，以不至于發(fā)生高血粘度癥。多次輸血方法以同樣的目的輸入正常紅細(xì)胞，用于血細(xì)胞比容<22%~24%的患者。正常紅細(xì)胞可抑制內(nèi)生性鐮狀細(xì)胞的生成。由于正常紅細(xì)胞壽命較長，在總體細(xì)胞增加時，鐮狀細(xì)胞比例將降低。
預(yù)防性地使用抗生素，肺炎球菌疫苗），對嚴(yán)重細(xì)菌性感染的早期診斷和治療以及自4個月齡開始持續(xù)口服青霉素預(yù)防性療法，這些措施已使死亡率降低，尤其在童年期。由于胎兒血紅蛋白（HbF）增高的鐮狀細(xì)胞綜合征患者似乎可防止某些不良后遺癥，羥基脲，一種核糖核苷酸還原酶抑制劑，可提高胎兒血紅蛋白含量，可降低50%疼痛危象的發(fā)生率，并可減少急性胸痛危象和輸血的需要。
此外，骨髓移植療法在少數(shù)病例取得成效，然而神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥似有增加。近年認(rèn)為基因療法是最有希望治愈本病的措施。
