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鐮狀細(xì)胞病是由什么原因引起的

來源：發(fā)布時(shí)間：2009-05-12

        純合子有鐮狀細(xì)胞貧血（約占美國黑人的0.3%）；而雜合子（占黑人中的8%~13%）無貧血，但在體外這種鐮狀細(xì)胞的遺傳特性（鐮狀細(xì)胞血癥）可以顯示。

　　患HbS病時(shí)，β鏈的第6個(gè)氨基酸上的谷氨酸被纈氨酸所取代。這樣降低了電荷，使其在電泳中向陽極的移動(dòng)速度較HbA慢。與脫氧HbA比起來，脫氧HbS要不易溶解得多。它形成桿狀類晶團(tuán)聚體的一種半固體凝膠，因而使紅細(xì)胞在氧分壓低下部位形成鐮狀，扭轉(zhuǎn)變形而又不能屈曲的紅細(xì)胞，粘附于血管內(nèi)皮，并堵塞小動(dòng)脈與毛細(xì)血管形成阻塞與梗死。由于鐮狀細(xì)胞過于脆弱而不能耐受循環(huán)中的機(jī)械損傷，故當(dāng)其進(jìn)入循環(huán)后便發(fā)生溶血現(xiàn)象。

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